2-minuten neurowetenschap: de ziekte van Huntington

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Huntington?

Gevraagd door: Yassin Demirci  |  Laatste update: 23 november 2025
Score: 5/5 (75 stemmen)

Verschijnselen. Meest kenmerkend voor de ziekte van Huntington zijn ongewilde bewegingen (chorea) door een stoornis in de aansturing van de spieren. Dit kan ook leiden tot verstarring of verstijving. Andere lichamelijke klachten kunnen ontstaan op het gebied van spreken, slikken en de balans.

Hoe begint de ziekte van Huntington?

De oorzaak van de ziekte van Huntington is een fout (mutatie) in het DNA. De fout bevindt zich in het gen dat verantwoordelijk is voor het zogenaamde huntingtine eiwit. Door deze fout is het alsof de moleculen van het DNA stotteren. Het eiwit blijft groeien en klontert vast aan de hersencellen.

Is Huntington een vorm van dementie?

De ziekte van Huntington is een ongeneeslijke erfelijke ziekte die meestal optreedt tussen het 30ste en 50ste levensjaar en gekenmerkt wordt door onwillekeurige bewegingen, psychiatrische symptomen en soms dementie. Het is een neurodegeneratieve ziekte, in specifieke gebieden van de hersenen sterven de zenuwcellen af.

Welke gedragsproblemen kunnen iemand met de ziekte van Huntington hebben?

Door cognitieve beperkingen kan iemand met de ziekte van Huntington er moeite mee hebben wanneer van vaste patronen wordt afgeweken. Ook impulsiviteit/ontremming kan bijdragen aan prikkelbaarheid of agressiviteit. Sommige patiënten zijn moeilijk om mee om te gaan, terwijl anderen juist erg agressief kunnen worden.

Waar komt de ziekte van Huntington het meest voor?

De ziekte van Huntington komt in West Europa en Noord Amerika voor bij 10 op de 100.000 inwoners.

40 gerelateerde vragen gevonden

Hoe oud wordt iemand met de ziekte van Huntington gemiddeld?

De ziekte leidt gemiddeld na 19 jaar tot de dood van de patiënt, meestal door bijkomende oorzaken zoals longontsteking. De jeugdvorm (juveniele vorm) begint doorgaans in de tienerjaren. De ziekte van Huntington werd in 1872 door de Amerikaanse arts George Huntington uitvoerig beschreven.

Wat is de dansende ziekte van Huntington?

Chorea komt van het Griekse woord "chorein" dat dansen betekent. De beweeglijkheid tijdens het lopen van Huntington-patiënten lijkt, met enige fantasie, op het zich dansend voortbewegen. Later heeft de ziekte zijn naam gekregen: De Chorea van Huntington.

Doet de ziekte van Huntington pijn?

Het verschilt per fase hoe vaak pijn voorkomt, maar ruwweg 40 tot 50 procent van de mensen met de ziekte van Huntington geeft aan regelmatig pijn te hebben. Ten tweede lijkt het erop dat in de laatste fase van de ziekte van Huntington mensen meer lijden aan pijn ten opzichte van de gezonde controlegroep.

Welke medicatie wordt gebruikt bij de ziekte van Huntington?

Tetrabenazine wordt gebruikt bij bewegingsonrust (chorea) die ontstaat bij de ziekte van Huntington. De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte die ontstaat door een fout in het erfelijk materiaal. Bij deze ziekte raken delen van de hersenen beschadigd, omdat de zenuwcellen in die delen langzaam doodgaan.

Wat is psychose bij de ziekte van Huntington?

samenvatting De ziekte van Huntington heeft een klinische trias van motorische symptomen (choreatische bewegingen), psychiatrische symptomen en cognitieve achteruitgang. Over de psychiatrische symptomen zoals psychose, agitatie en angst is veel minder bekend dan over de motorische problemen.

Is de Katwijkse ziekte hetzelfde ALS de ziekte van Huntington?

Naar schatting hebben 500 tot 2000 mensen de Katwijkse ziekte. De ziekte van Huntington lijkt op de Katwijkse ziekte, maar is een andere aandoening.

Wat is Trappen tegen Huntington?

Op 23 juni 2024 is de derde editie van 'Trappen tegen Huntington', waarbij fietsers geld inzamelen voor onderzoek naar de ziekte en er aandacht wordt gevraagd om de taboes rondom Huntington te doorbreken.

Kan Huntington een generatie overslaan?

Een kind heeft 50% kans om de ziekte van Huntington te krijgen als één van de ouders de ziekte heeft. De kans is voor vrouwen en mannen even groot. Als iemand de ziekte niet heeft geërfd, kunnen zijn kinderen de ziekte ook niet krijgen. De ziekte kan dus geen generatie overslaan.

Hoe wordt de ziekte van Huntington getest?

De aanleg voor de ziekte van Huntington wordt dan getest door een DNA-onderzoek in de vlokken. De uitslag volgt na ongeveer 2 weken. Paren moeten, voordat ze aan een prenatale test beginnen, voor zichzelf nagaan welke consequentie ze zullen verbinden aan een afwijkende uitslag.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Bechterew?

Pijn en langdurige stijfheid in heupen, bilstreek en onderrug. Deze nemen toe bij rust en af bij beweging door ontsteking van SI-gewrichten van het bekken (sacro-iliitis) Ontstekingen in gewrichten van armen of benen. Ontsteking van een gehele vinger of teen ('worstvinger', 'worstteen')

Wat zijn de uiterlijke kenmerken van stofwisselingsziekten?

Soms zijn er ook uiterlijke kenmerken, zoals een afgeplat achterhoofd, laag geplaatste oren, scheelzien en trillende ogen. Er zijn ook patiënten bekend met een wat milder verloop van de ziekte. Zij hebben slechts een lichte tot matig ernstige verstandelijke beperking.

Hoe oud wordt iemand met Huntington?

Vanaf de eerste symptomen is de duur van de ziekte gemiddeld 17 tot 20 jaar, maar ook hierbij bestaat een grote variatie. Via wetenschappelijk onderzoek hopen we in de toekomst een behandeling te vinden voor de ziekte van Huntington.

Is Huntington zeldzaam?

De ziekte van Huntington (Huntington's Disease, HD) is een relatief zeldzame, progressieve neurologische aandoening, die autosomaal-dominant overerft.

Wat zijn de stadia van de ziekte van Huntington?

De ziektefases volgens Shoulson zijn opgedeeld in vijf verschillende stadia:
  1. Voorstadium. In dit stadium is sprake van risicodragerschap: het is nog niet duidelijk of de betrokkene gendrager is of niet.
  2. Pre-manifest stadium. ...
  3. Vroeg stadium. ...
  4. Tussenstadium. ...
  5. Gevorderd stadium.

Welke ziekte lijkt op dronkenschap?

Ataxie: 'dronken zonder alcohol' dossier Ataxie is een samenvattend begrip voor verschillende verstoringen van het evenwicht en de bewegingscoördinatie. Het is dus geen ziekte, maar een stoornis die bij tal van aandoeningen kan optreden. Ataxie betekent letterlijk 'wanorde' of 'verwarring'.

Wat is afgestorven hersenweefsel?

Bij een herseninfarct, beroerte, TIA of CVA is bloedvat in de hersenen gedurende langere tijd afgesloten door een bloedstolsel. Het achterliggende deel van de hersenen krijgt te weinig zuurstof, en als de afsluiting te lang duurt kan het hersenweefsel afsterven.

Hoe ga je om met iemand die Huntington heeft?

TIPS
  1. Wees open over de uitslag dat je gendrager bent. Dat verklaart heel veel symptomen.
  2. Accepteer dat er Huntington is in de familie en leer ermee leven.
  3. Pluk de dag en help je partner met Huntington met liefde.

Is Huntington erfelijk?

Als 1 van uw ouders de ziekte van Huntington heeft, heeft u zelf 50% kans dat u de ziekte heeft geërfd. Deze kans is voor vrouwen en mannen even groot. Als u de ziekte niet heeft geërfd, kunnen uw kinderen het ook niet krijgen. Iets wat u niet heeft, kunt u niet doorgeven.

Is psychose een hersenziekte?

Schizofrenie is een hersenaandoening waarbij je last hebt van psychoses. Tijdens een psychose zie, hoor, voel, proef of ruik je dingen die er niet zijn (hallucinaties). Ook kun je dingen denken die niet waar zijn (wanen), maar die voor jou wel echt zijn.

Is Huntington een spierziekte?

De ziekte van Huntington is een erfelijke hersenaandoening, waarbij de klachten steeds erger worden. Je lichaam maakt bewegingen terwijl je dat niet wilt. Praten en slikken kan moeilijker worden. Ook je gedrag verandert.