Wat is de ziekte van Huntington?
Gevraagd door: Jolijn van de Ven | Laatste update: 10 mei 2023Score: 4.6/5 (56 stemmen)
De ziekte van Huntington is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening, waarbij bepaalde delen van de hersenen worden aangetast door uitval van hersencellen. De ziekte is progressief, wat betekent dat de klachten steeds ernstiger worden. De ziekte van Huntington is een autosomaal dominant-overervende ziekte.
Hoe oud worden mensen met de ziekte van Huntington?
De eerste symptomen verschijnen meestal tussen het 35ste en 50ste levensjaar maar kunnen ook eerder of later optreden. Vanaf het moment van de eerste klachten, leven mensen met Huntington gemiddeld nog 16 jaar. Het overlijden wordt vaak veroorzaakt door longontsteking, hartfalen of een andere complicatie.
Is de ziekte van Huntington dodelijk?
De ziekte leidt gemiddeld na 19 jaar tot de dood van de patiënt, meestal door bijkomende oorzaken zoals longontsteking. De jeugdvorm (juveniele vorm) begint doorgaans in de tienerjaren. De ziekte van Huntington werd in 1872 door de Amerikaanse arts George Huntington uitvoerig beschreven.
Hoe begint de ziekte van Huntington?
De oorzaak van de ziekte is een verlengd stukje DNA. Hoe langer het stukje DNA, hoe eerder de ziekte begint. Door nog onbegrepen omstandigheden leidt deze DNA-verandering tot een heel geleidelijk verlies aan zenuwcellen in de hersenschors en vooral in bepaalde diepe delen van de hersenen, de zogenaamde basale ganglia.
Wat is de ziekte van Huntington en hoe ontstaat de aandoening?
De ziekte van Huntington wordt veroorzaakt door een foutje in het HTT-gen. Dit gen ligt op chromosoom 4, op plek p16. 3 (4p16.3). De ziekte wordt veroorzaakt doordat er op het HTT-gen teveel herhalingen van een stukje DNA zitten.
Kun je oud worden met Huntington?
De levensverwachting van mensen met de ziekte van Huntington is na de diagnose gemiddeld nog zo'n twintig jaar. De ziekte leidt uiteindelijk tot overlijden, meestal door bijkomende oorzaken zoals bijvoorbeeld een longontsteking.
Doet Huntington pijn?
Meer dan de helft van de onderzochte patienten lijdt pijn: slechts een klein deel daarvan ontvangt echter pijnmedicatie. Medicatie die bij nader onderzoek bovendien niet adequaat blijkt te zijn. Een verstoring in het zenuwstelsel leidt tot ‘centrale pijn', die niet toereikend wordt behandeld.
Hoe ga je om met iemand die Huntington heeft?
- Een vanzelfsprekende houding kan helpen.
- Toon begrip: Je vindt het niet zo leuk.
- Geruststellen: Ik help je wel/ ik blijf bij je/ik breng je weer terug.
- Compromis: Doen we alleen dit of dat.
- Compliment: "Hartstikke goed van jou."
- Lukt het niet: Houd het positief: "Volgende keer beter".
Hoe test je Huntington?
De diagnose van ziekte van Huntington wordt gesteld op basis van de ziektesymptomen in combina- tie met het feit dat de ziekte ook andere familieleden treft. Sinds 1993 kunnen we de diagnose ook bevestigen aan de hand van het DNA of het erfelijk materiaal. Dat gebeurt via een bloedtest.
Welke medicatie bij Huntington?
Tetrabenazine wordt gebruikt bij bewegingsonrust (chorea) die ontstaat bij de ziekte van Huntington. De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte die ontstaat door een fout in het erfelijk materiaal. Bij deze ziekte raken delen van de hersenen beschadigd, waardoor de zenuwcellen in die delen langzaam doodgaan.
Is Huntington een spierziekte?
De ziekte van Huntington is een erfelijke neurodegeneratieve ziekte waarbij bepaalde groepen zenuwcellen in de hersenen langzaam afsterven. De ziekte veroorzaakt motorische, cognitieve en psychiatrische symptomen.
Kan Huntington een generatie overslaan?
Als de nakomelingen van een Huntingtonouder het afwijkende gen niet geërfd hebben, dan kunnen zij de ziekte niet krijgen en de ziekte zal in volgende generaties ook niet meer terug komen. Zij slaat dus geen generatie over.
Hoe ga je om met iemand die Huntington heeft?
- Een vanzelfsprekende houding kan helpen.
- Toon begrip: Je vindt het niet zo leuk.
- Geruststellen: Ik help je wel/ ik blijf bij je/ik breng je weer terug.
- Compromis: Doen we alleen dit of dat.
- Compliment: "Hartstikke goed van jou."
- Lukt het niet: Houd het positief: "Volgende keer beter".
Hoe test je Huntington?
De diagnose van ziekte van Huntington wordt gesteld op basis van de ziektesymptomen in combina- tie met het feit dat de ziekte ook andere familieleden treft. Sinds 1993 kunnen we de diagnose ook bevestigen aan de hand van het DNA of het erfelijk materiaal. Dat gebeurt via een bloedtest.
Welke medicatie bij Huntington?
Tetrabenazine wordt gebruikt bij bewegingsonrust (chorea) die ontstaat bij de ziekte van Huntington. De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte die ontstaat door een fout in het erfelijk materiaal. Bij deze ziekte raken delen van de hersenen beschadigd, waardoor de zenuwcellen in die delen langzaam doodgaan.
Kan Huntington een generatie overslaan?
Als de nakomelingen van een Huntingtonouder het afwijkende gen niet geërfd hebben, dan kunnen zij de ziekte niet krijgen en de ziekte zal in volgende generaties ook niet meer terug komen. Zij slaat dus geen generatie over.
Is Huntington een spierziekte?
De ziekte van Huntington is een erfelijke neurodegeneratieve ziekte waarbij bepaalde groepen zenuwcellen in de hersenen langzaam afsterven. De ziekte veroorzaakt motorische, cognitieve en psychiatrische symptomen.
Hoe weet je dat een man niet vruchtbaar is?
Wat is goed om je darmen te reinigen?