Hemofilie, oorzaken, tekenen en symptomen, diagnose en behandeling.

Waarom is hemofilie levensbedreigend?

Gevraagd door: Thijn Bulut  |  Laatste update: 18 april 2026
Score: 4.5/5 (46 stemmen)

Mensen met hemofilie hebben te weinig stollingseiwitten. In je lichaam is een nauwkeurig systeem aanwezig (hemostase) dat ervoor zorgt dat bloed alleen stolt wanneer je een wondje hebt en dat het stolsel weer afgebroken wordt wanneer het niet meer nodig is.

Is hemofilie levensbedreigend?

Kleine snijwonden vormen meestal geen groot probleem. Als u een ernstige vorm van de aandoening heeft, is de grootste zorg bloedingen in uw lichaam, met name in uw knieën, enkels en ellebogen. Inwendige bloedingen kunnen uw organen en weefsels beschadigen en levensbedreigend zijn . Hemofilie is bijna altijd een genetische aandoening.

Wat is de levensverwachting van hemofiliepatiënten?

De levensverwachting van hemofilie patiënten is tegenwoordig vrijwel gelijk aan die van andere Nederlanders. Dit betekent dat ook hemofilie patiënten te maken krijgen met allerlei ziektes die zich uiten op oudere leeftijd.

Kunnen hemofiliepatiënten een normaal leven leiden?

Met de juiste behandeling en uitgebreide zorg in de eerste fase na de diagnose kan de patiënt een relatief normaal leven verwachten . De levensverwachting van hemofiliepatiënten die de juiste behandeling krijgen, is slechts 10 jaar korter dan die van de algemene mannelijke bevolking.

Kan je genezen van hemofilie?

Hemofilie is niet te genezen, maar wel te behandelen. Milde hemofiliepatiënten kunnen voor behandeling terecht bij een universitair of algemeen ziekenhuis. De stollingsfactoren mogen alleen worden voorgeschreven door een hemofiliebehandelcentrum zoals de Van Creveldkliniek.

25 gerelateerde vragen gevonden

Waarom komt hemofilie alleen bij mannen voor?

Omdat de genen met het foutje op het X-chromosoom liggen, krijgen vooral jongens hemofilie. Dit heet X-gebonden recessieve overerving.

Wanneer is Wereld hemofilie Dag?

Sinds 1989 is het op 17 april Wereld Hemofilie Dag (World Hemophilia Day) om ieder jaar extra aandacht te vestigen op de zeldzame bloedstollingsstoornis en andere bloedingsstoornissen. Hemofilie is een erfelijke stoornis in de bloedstolling.

Is hemofilie kanker?

Wat is hemofilie A? Hemofilie is een zeldzame bloedingsziekte. In het bloed zitten verschillende stofjes die samen het bloed laten stollen wanneer iemand een bloeding heeft.

Kan een vrouw ook hemofilie hebben?

Hemofilie is een erfelijke ziekte die voornamelijk mannen treft. Een vrouw kan drager zijn.

Wat is het verschil tussen hemofilie en de ziekte van Von Willebrand?

Zijn er ook verschillen in klachten tussen de ziekte van Von Willebrand en hemofilie? Bij de ziekte van Von Willebrand zie je minder bloedingen bij vaccinaties en ook bijna geen spier- of gewrichtsbloedingen zoals bij hemofilie.

Wat is mediasclerose?

Verharding (calcificatie) van de middelste wand (tunica media) van de arterie (Mönckeberg sclerose of mediasclerose) waardoor de arterie niet samen te drukken is (geeft onbetrouwbare bloeddrukmeting); komt voor in middelgrote arteriën. raken uiteindelijk verstopt.

Is hemofilie A erfelijk?

Hemofilie A is overwegend een aangeboren erfelijke aandoening. Het verantwoordelijke gen bevindt zich op X-geslachtschromosoom. Dat betekent dat het door de moeder, die draagster is van hemofilie, wordt overgedragen. Hemofilie A treft enkel jongens (1 op 5.000).

Wat zijn symptomen van hemofilie en waar hangt de ernst vanaf?

Mate van ernst van hemofilie

De mate waarin het stollingseiwit ontbreekt, bepaalt de ernst van de ziekte. Mensen met ernstige hemofilie kunnen 'spontaan' bloedingen krijgen, dat wil zeggen zonder aanwijsbare reden zoals overbelasting of ongelukjes. Spontane bloedingen treden vooral op in de spieren en gewrichten.

Hoe oud word je met hemofilie?

Als de diagnose op tijd wordt gesteld en de behandeling op tijd wordt gestart, hebben patiënten met hemofilie een normale levensverwachting.

Wat is het verschil tussen hemofilie A en B?

Hemofilie komt voor in 2 subtypes: hemofilie A en hemofilie B. Bij hemofilie A is minder of helemaal geen stollingseiwit factor VIII aanwezig, bij hemofilie B is minder of helemaal geen stollingseiwit factor IX aanwezig. Beide factoren zijn nodig om het bloed succesvol en snel te laten stollen.

Waarom geen NSAID bij hemofilie?

Medicijnen die de stolling beïnvloeden kun je beter niet gebruiken. NSAID's (bv. ibuprofen, diclofenac) en aspirine hebben bijvoorbeeld effect op de werking van bloedplaatjes (trombocyten), die juist in de eerste fase van de bloedstolling zo belangrijk zijn omdat ze beginnen met het maken van een korstje.

Wat als je bloed te dun is?

Als uw bloed (veel) te dun is, dan is het risico op bloedingen groter. En dat kan gevaarlijk zijn. Met name bij trombosepatiënten die wat minder mobiel zijn – zoals ouderen die vaak vallen of slecht ter been zijn – of mensen die bijvoorbeeld vanwege hun sport meer kans hebben op een (interne) bloeding.

Hoe erft hemofilie over?

Hoe wordt men draagster ? Hemofilie is vooral een genetische aandoening. Zij wordt doorgegeven van geslacht op geslacht. Bij ongeveer twee of drie gevallen op tien wordt een kind met hemofilie in een familie geboren met geen gekende antecedenten.

Is hemofilie te genezen?

Door middel van bloedonderzoek kunnen we zien of u hemofilie heeft. Naast enkele screeningstesten kan de hoeveelheid stollingsfactor VIII en stollingsfactor IX in het bloed gemeten worden. De diagnose bevestigen we zo nodig met genetisch onderzoek. Hemofilie is niet te genezen.

Is hemofilie gevaarlijk?

Met hemofilie bloed je niet sneller dan normaal, maar wel langer omdat je bloed niet genoeg stollingsfactoren bevat. Oppervlakkige wondjes zijn meestal onschuldig. Inwendige bloedingen daarentegen zijn ernstiger en die kunnen al optreden na een ogenschijnlijke lichte verwonding.

Hoe heet de ziekte als je bloed niet stolt?

Bij hemofilie A ontbreekt stollingsfactor VIII (8), bij hemofilie B ontbreekt stollingsfactor IX (9). Hoe minder stollingsfactor, hoe erger de ziekte. Bij ernstige hemofilie is er geen stollingsfactor aanwezig. Hierdoor kunnen er spontaan bloedingen optreden, met name in gewrichten en spieren.

Wat is hemofilie factor 9?

Bij hemofilie B ontbreekt het eiwit factor IX (9) volledig of gedeeltelijk. De bloedklonter die bij een bloeding wordt gevormd is minder stabiel bij personen met hemofilie B. De normale bloedwaarden voor factor FIX situeren zich tussen 50 en 150%.

Hoe wordt hemofilie overgeërfd?

Over het algemeen heeft de hemofiliepatiënt het abnormale X chromosoom van zijn moeder geërfd. De genetische afwijking, verantwoordelijk voor de hemofilie, kan gedurende meerdere opeenvolgende generaties in dezelfde familie sluimerend aanwezig zijn en zich niet veruiterlijken.

Hoe wordt hemofilie ook wel genoemd?

Hemofilie betekent dat je een tekort aan goed werkende stollingsfactoren hebt. Hierdoor krijg je snel bloedingen. Daarom werd hemofilie vroeger 'bloederziekte' genoemd.

Wat is verworven hemofilie?

Verstoorde bloedstolling

Soms kan de werking van deze stollingsfactoren gehinderd worden doordat het lichaam spontaan antilichamen aanmaakt, meestal tegen factor VIII (8), soms ook tegen factor IX (9) of V (5). Men spreekt dan over verworven hemofilie.

Volgende artikel
Wat zijn grote zonden?